التصلب الجانبي الضموري هو مرض عصبي نادر يؤثر بشكل أساسي على الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الإرادية. تنتج العضلات الإرادية حركات مثل المضغ والمشي والكلام. المرض تقدمي، مما يعني أن الأعراض تزداد سوءًا بمرور الوقت. حاليًا، لا يوجد علاج للتصلب الجانبي الضموري ولا يوجد علاج فعال لوقف أو عكس تطور المرض.

أسباب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري:-

على الرغم من أن سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري غير مفهوم تمامًا، إلا أن الأبحاث الحديثة تشير إلى أن العديد من العوامل المعقدة تساهم في موت الخلايا العصبية الحركية. لم يتم تحديد عوامل الخطر المحددة للتصلب الجانبي الضموري بشكل قاطع، ولكن البحث المستمر يستكشف الدور المحتمل للوراثة أو العوامل البيئية. تشير الأبحاث المنشورة في عام 2009 إلى أن تدخين التبغ قد يزيد من خطر إصابة الشخص بمرض التصلب الجانبي الضموري. قد يكون أي واحد أو أكثر من العوامل التالية مسؤولاً عن المرض:

• عيوب في استقلاب الغلوتامات.
• إصابة الجذور الحرة.
• ضعف الميتوكوندريا.
• عيوب جينية.
• الموت المبرمج للخلية الحية.
• عيوب بروتين الهيكل الخلوي.
• آليات المناعة الذاتية والالتهابات.
• تكدس البروتين.
• عدوى فيروسية.

من المحتمل أيضًا أن الطفرات الجينية المحددة أو الوراثة تعدل المرض واحتمالية الإصابة به.

عوامل الخطورة:-

توجد عوامل متعلقة بخيارات نمط الحياة، بما في ذلك التدخين، وتناول مضادات الأكسدة، واللياقة البدنية، ومؤشر كتلة الجسم، والتمارين البدنية، تليها العوامل المتعلقة بالتعرض إلى العوامل المهنية والبيئية، بما في ذلك المجالات الكهرومغناطيسية والمعادن والمبيدات الحشرية والعدوى الفيروسية.

كما توجد الروابط المحتملة بين التصلب الجانبي الضموري والحالات الطبية الأخرى، بما في ذلك إصابات الرأس وأمراض التمثيل الغذائي والسرطان والأمراض الالتهابية.

أنواع التصلب الجانبي الضموري:-

1. التصلب الجانبي الضموري العائلي

من المحتمل أن يكون لهذه الحالات من التصلب الجانبي الضموري العائلي أساس وراثي، حيث ارتبطت به الطفرات في العديد من الجينات. بشكل أكثر شيوعًا، لا يوجد ارتباط عائلي.

2. التصلب الجانبي الضموري المتقطع

لا يوجد حاليًا أي سبب محدد لحالات التصلب الجانبي المتقطع، ولكن يمكن أن ترتبط أحيانًا بالتغيرات الجينية.

المراحل والأعراض:-

بشكل عام، يمكن تقسيم تقدم التصلب الجانبي الضموري إلى ثلاث مراحل متميزة: مبكر، ومتوسط​، ومتأخر.

1. المرحلة المبكرة من التصلب الجانبي الضموري

تتميز الأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري عادةً بضعف العضلات أو التشنج أو الارتعاش. ترتبط هذه المرحلة أيضًا بفقدان العضلات أو ضمورها. تقتصر الأعراض في هذه المرحلة بشكل عام على جزء معين من الجسم، وغالبًا ما تبدأ أولاً في الذراعين أو اليدين، مما يجعل المهام اليومية، مثل أزرار الملابس أو فتح علبة طعام، صعبة التنفيذ. بدلاً من ذلك، قد تظهر أولاً في الساق – وفي كلتا الحالتين، يُطلق على المرض الذي يبدأ في الذراعين أو الساقين غالبًا اسم مرض التصلب العضلي الداخلي. قد تتسبب المشكلات العضلية في إصابة الأشخاص بالإرهاق وضعف التوازن والكلمات غير الواضحة وفقدان قوة القبضة أو التعثر أو السقوط عند المشي.

2. المرحلة المتوسطة التصلب الجانبي الضموري

خلال المراحل المتوسطة من المرض، ينتشر ضعف العضلات وضمورها إلى أجزاء أخرى من الجسم. تصاب بعض العضلات بالشلل، بينما تفقد عضلات أخرى قوتها. قد يتم تقصير بعض العضلات التي لا تستخدم بشكل متكرر بشكل دائم، مما يتسبب في حدوث انكماش لا تعود فيها المفاصل (على سبيل المثال، المرفقين) قادرة على الاستقامة بشكل كامل. قد يصاب الأشخاص أيضًا بمشاكل في المشي والبلع ومضغ الطعام، مما يزيد من خطر الاختناق.

تشمل المشاكل الأخرى المرتبطة بزيادة ضعف العضلات صعوبة في التحدث وضيق التنفس، وربما الضحك أو البكاء الذي لا يمكن السيطرة عليه وغير المناسب، وهو رد فعل يسمى التأثير البصيلي الكاذب. يحتفظ معظم مرضى التصلب الجانبي الضموري بقدرات عقلية واستدلالية أعلى، وهم على دراية بفقدانهم التدريجي لوظيفة العضلات.

3. المرحلة المتأخرة من التصلب الجانبي الضموري

مع تقدم التصلب الجانبي الضموري، تصبح معظم العضلات الإرادية مشلولة. عندما تصاب عضلات الفم والحلق والعضلات المشتركة في التنفس بالشلل، يتأثر الأكل والتحدث والتنفس. خلال هذه المرحلة، عادةً ما يتطلب تناول الطعام والشراب أنبوب تغذية. يتم مساعدة التنفس عن طريق جهاز التنفس الصناعي.

يموت معظم المصابين بمرض التصلب الجانبي بسبب فشل الجهاز التنفسي، وعادةً ما يكون التشخيص بعد ثلاث إلى خمس سنوات من ظهور الأعراض الأولية. قد تنجم أسباب الوفاة الأقل شيوعًا عن سوء التغذية والانصمام الرئوي وعدم انتظام ضربات القلب والالتهاب الرئوي (الذي يحدث عند دخول الطعام أو الماء الرئتين).

تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري:-

لا يوجد اختبار واحد يوفر تشخيصًا نهائيًا لمرض التصلب الجانبي الضموري. يتم تشخيصه في المقام الأول على أساس التاريخ التفصيلي للأعراض التي لاحظها الطبيب أثناء الفحص البدني، إلى جانب مراجعة التاريخ الطبي الكامل للفرد وسلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى.

يمكن للفحص العصبي على فترات منتظمة تقييم ما إذا كانت الأعراض مثل ضعف العضلات وهزال العضلات والتشنج تزداد سوءًا بشكل تدريجي.

1. اختبارات العضلات وتخطيط كهربية العضل هو تقنية تسجيل تكتشف النشاط الكهربائي لألياف العضلات ويمكن أن تساعد في تشخيص التصلب الجانبي.
2. تقيس دراسة توصيل العصب النشاط الكهربائي للأعصاب والعضلات من خلال تقييم قدرة العصب على إرسال إشارة على طول العصب أو إلى العضلات.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي هو إجراء غير جراحي يستخدم المجال المغناطيسي وموجات الراديو لإنتاج صور مفصلة للدماغ والحبل الشوكي.
4. يمكن إجراء اختبارات الدم والبول بناءً على أعراض الشخص ونتائج الاختبار ونتائج الفحص. قد يأمر الطبيب بإجراء هذه الفحوصات للقضاء على احتمالية الإصابة بأمراض أخرى.
5. يمكن إجراء خزعة عضلية لتحديد ما إذا كان الطبيب يعتقد أن الفرد يعاني من مرض عضلي غير التصلب الجانبي. تحت التخدير الموضعي، تتم إزالة عينة صغيرة من العضلات وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.

العلاج:-

لا يوجد حاليًا علاج لمرض التصلب الجانبي، ومع ذلك يمكن جعل المرضى الذين يعانون من المرض أكثر راحة من خلال الخيارات التالية:

• الأدوية لتخفيف تشنجات العضلات المؤلمة وزيادة إفراز اللعاب وأعراض أخرى.
• العلاج بالحرارة أو الدوامة لتخفيف تقلصات العضلات.
• التمرين، على الرغم من التوصية به باعتدال، قد يساعد في الحفاظ على قوة العضلات ووظيفتها. يستخدم العلاج الطبيعي في الحفاظ على الحركة وتخفيف الانزعاج من تصلب العضلات والتشنجات واحتباس السوائل.
• استشارات غذائية لتعزيز التغذية الجيدة وتقديم خيارات غذائية أخرى عندما يصبح البلع صعبًا.
• علاج التخاطب والقدرة على التواصل للحفاظ على أكبر عدد ممكن من مهارات الاتصال اللفظي. يشير التدريب على التواصل أيضًا إلى تقنيات غير لفظية.
• الأجهزة مثل الجبائر، ومشابك الأسنان، وقضبان الإمساك، إلخ. للمساعدة في الأنشطة اليومية مثل ارتداء الملابس وتناول الطعام واستخدام المرحاض والاستحمام.
• معدات خاصة مثل الكراسي المتحركة والأسرة الكهربائية أو المراتب لتحقيق أقصى قدر من الاستقلال.

في الآونة الأخيرة، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء ريلوتيك، وهو الدواء الأول الذي يطيل بشكل موثوق بقاء الأشخاص المصابين بالمرض. ومع ذلك، لن يصبح المرضى أقوى ولن يستعيدوا قوتهم المفقودة مع هذا الدواء.

تعد إدارة الأعراض عملية قد تمثل تحديًا للأشخاص المصابين بالتصلب ومقدمي الرعاية والفريق الطبي، ولكن هناك العديد من موارد المجتمع المتاحة للدعم والمساعدة.

المضاعفات:-

يمكن أن تشمل مضاعفات التصلب ما يلي:

• عدم القدرة على أداء أنشطة الحياة اليومية، بما في ذلك التعامل مع أدوات التغذية الذاتية.
• تدهور التمشي.
• الالتهاب الرئوي التنفسي.
• قصور الجهاز التنفسي.

المضاعفات الناتجة عن الجلوس على كرسي متحرك أو طريح الفراش، بما في ذلك:

• تقرحات الاستلقاء.
• التهابات الجلد (في حين أنها نادرة في مرضى التصلب الجانبي، يمكن أن تظهر هذه المضاعفات إذا لم يتم استخدام الحشوة المناسبة).
• الجلطات الوريدية العميقة والانصمام الرئوي (هذه نادرة في مرضى التصلب).

الوقاية:-

لا توجد طريقة محددة للوقاية من المرض. ومع ذلك، يمكن للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي المشاركة في التجارب السريرية. قد تساعد هذه المشاركة الباحثين في التعرف على الأسباب المحتملة وعوامل الخطر للمرض.

اقرأ أيضاً: التهاب السحايا - التهاب الدماغ - مرض الزهايمر

المراجع

https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet

https://alsnewstoday.com/stages-of-als/

https://www.medscape.com/answers/1170097-81795/what-are-the-complications-of-amyotrophic-lateral-sclerosis-als

https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/als/conditions/als_treatment.html

https://www.cdc.gov/dotw/als/index.html

https://www.researchgate.net/publication/272174988_Risk_factors_for_amyotrophic_lateral_sclerosis

https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/brain-and-nerves/amyotrophic-lateral-sclerosis/types.html

https://www.hss.edu/condition-list_amyotrophic-lateral-sclerosis.asp#symptoms