' داء ترسب الأصبغة الدموية – أسبابه وأنواعه، الأعراض، التشخيص والعلاج – البيت الطبي | البيت الطبي ـ الموسوعة الطبية الشاملة

داء ترسب الأصبغة الدموية

داء ترسب الأصبغة الدموية

داء ترسب الأصبغة الدموية

ما هو داء ترسب الأصبغة الدموية؟

داء ترسب الأصبغة الدموية هو اضطراب يتراكم فيه الكثير من الحديد في الجسم. يطلق عليه أحياناً "الحمل الزائد للحديد". تمتص الأمعاء عادة الكمية المناسبة من الحديد من الأطعمة التي نتناولها. لكن في داء ترسب الأصبغة، يمتص الجسم الكثير، ولا توجد طريقة للتخلص منه. لذلك يخزن الجسم الحديد الزائد في المفاصل والجلد والغدة النخامية وفي أعضاء مثل الكبد والقلب والبنكرياس. يمكن أن يتسبب تراكم الحديد هذا في تلف الأنسجة والأعضاء. يمكن للأشخاص المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية تقليل الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات, عن طريق تعديل نظامهم الغذائي بطرق معينة.

 

ما هي أنواع داء ترسب الأصبغة الدموية (الهيموكروماتوز) وما أسبابه؟

هناك نوعان من داء ترسب الأصبغة الدموية: الأولي (البدئي) والثانوي.

  • ترسب الأصبغة الدموية الأولي وراثي، يتحكم جين HFE، أو جين داء ترسب الأصبغة، في كمية الحديد التي تمتصها من الطعام. يوجد على الذراع القصيرة للصبغي 6. أكثر الطفرات شيوعاً لهذا الجين هما C28Y و H63D. يرث الشخص المصاب بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي عادةً نسخة من الجين المعيب من كل والد. ومع ذلك، ليس كل من يرث الجينات يصاب بالمرض. يبحث الباحثون في سبب ظهور أعراض زيادة الحديد على بعض الأشخاص بينما لا يعاني منها البعض الآخر. الأشخاص البيض من أصل شمال أوروبا هم أكثر عرضة للإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.
  • في حين أن داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي يمكن أن ينتج عن حالات صحية، مثل أمراض الكبد وفقر الدم. تشمل عوامل الخطر الأخرى لداء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي ما يلي:
  • إدمان الكحول.
  • تاريخ عائلي لمرض السكري أو أمراض القلب أو أمراض الكبد.
  • تناول مكملات الحديد أو فيتامينC ، والتي يمكن أن تزيد من كمية الحديد التي يمتصها الجسم.
  • عمليات نقل الدم المتكررة أنواع معينة من فقر الدم.

معظم الناس يمتصون ويفقدون حوالي 1 ملغ من الحديد يومياً. يمكن للأشخاص المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية أن يمتصوا ما يصل إلى 4 ملغ من الحديد كل يوم. يمكن أن يكون التراكم المفرط للحديد في الأعضاء ساماً ويسبب ضرراً. ومع ذلك، فمن الممكن الحفاظ على مستويات صحية من الحديد من خلال تغيير النظام الغذائي.

  • الرجال أكثر عرضة للإصابة به بخمس مرات من النساء.

من المرجح أن تحدث المضاعفات عند الذكور وأولئك الذين يعانون من مشاكل طبية أخرى مثل مرض السكري أو أمراض الكبد. قد لا تظهر الأعراض عند الإناث إلا بعد انقطاع الطمث. وذلك لأن الحيض يميل إلى خفض مستويات الحديد في الدم. بمجرد توقف الدورة الشهرية، قد تتراكم المستويات.

 

ما هي أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية (الهيموكروماتوز)؟

تشمل الأعراض ما يلي:

  • الشعور بالتعب وألم المفاصل.
  • فقدان الوزن غير المبرر.
  • اللون البرونزي أو الرمادي للجلد.
  • ألم في البطن.
  • فقدان الرغبة الجنسية.
  • تساقط شعر الجسم.
  • ارتعاش القلب.
  • ذاكرة ضبابية.

في بعض الأحيان لا تظهر على الأشخاص أي أعراض للداء إلا بعد ظهور مشكلات أخرى. قد تشمل هذه:

  • مشاكل الكبد، بما في ذلك تليف الكبد.
  • داء السكري.
  • ضربات قلب غير طبيعية.
  • التهاب المفاصل.
  • ضعف الانتصاب (مشكلة في الانتصاب).

إذا كنت تتناول الكثير من فيتامين C أو تناولت الكثير من الأطعمة التي تحتوي عليه، فقد يؤدي ذلك إلى تفاقم الإصابة به. وذلك لأن فيتامين C يساعد جسمك على امتصاص الحديد من الطعام.

اقرأ أيضاً: البروستاتا والانتصاب

 

كيف يتم تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية (الهيموكروماتوز)؟

سيسألك الطبيب عن:

  • الأعراض.
  • وأي مكملات قد تتناولها.
  • والتاريخ الطبي الشخصي والعائلي.

قد يسألون أيضاً عن أشياء مثل التهاب المفاصل وأمراض الكبد، مما قد يعني أنك أو أحد أفراد عائلتك مصاب بداء ترسب الأصبغة دون المعرفة بذلك. سيجري فحص جسدي ويوصي ببعض الاختبارات. يمكن أن تشبه الأعراض أعراض العديد من الحالات الأخرى، مما يجعل التشخيص صعباً. قد تكون هناك عدة اختبارات ضرورية لتأكيد التشخيص:

  • فحص الدم: مثل اختبار تشبع الترانسفيرين في الدم (TS)، قياس مستويات الحديد. يقيس اختبار TS مقدار الحديد المرتبط ببروتين الترانسفيرين، الذي يحمل الحديد في الدم.
  • الفيريتين المصلي: يقيس هذا الاختبار كمية الفيريتين، وهو بروتين يخزن الحديد، في الدم. يمكن أن يعطي اختبار الدم أيضاً فكرة عن وظائف الكبد.
  • الاختبارات الجينية: يمكن أن يُظهر اختبار الحمض النووي ما إذا كان لدى الشخص تغيرات جينية قد تؤدي إلى داء ترسب الأصبغة الدموية. إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالداء، فقد يكون اختبار الحمض النووي مفيداً لأولئك الذين يخططون لتكوين أسرة.
  • خزعة الكبد: الكبد هو المكان الرئيسي الذي يخزن فيه الجسم الحديد. عادة ما يكون أحد الأعضاء الأولى التي تضررت من تراكم الحديد. يمكن أن تظهر خزعة الكبد ما إذا كان هناك الكثير من الحديد في الكبد أو إذا كان هناك تلف في الكبد. سيقوم الطبيب بإزالة قطعة صغيرة من نسيج الكبد لفحصها في المختبر.
  • اختبارات التصوير بالرنين المغناطيسي: قد يوصي الطبيب بإجراء اختبار التصوير بالرنين المغناطيسي بدلاً من خزعة الكبد.

اقرأ أيضاً: الطاعون

 

كيف يتم العلاج؟

إذا كنت مصاباً بداء ترسب الأصبغة الدموية الأولي، فإن الأطباء يعالجونه عن طريق إزالة الدم من جسمك بشكل منتظم (الفصد). إنه يشبه إلى حد كبير التبرع بالدم. سيقوم طبيبك بإدخال إبرة في وريد في ذراعك أو ساقك. يتدفق الدم عبر الإبرة إلى أنبوب متصل بكيس. الهدف هو إزالة بعض من دمك حتى تعود مستويات الحديد إلى طبيعتها. قد يستغرق هذا ما يصل إلى عام أو أكثر.

تنقسم عملية إزالة الدم إلى قسمين: العلاج الأولي وعلاج الصيانة.

  • العلاج الأولي: ستزور عيادة طبيبك أو المستشفى مرة أو مرتين في الأسبوع لسحب الدم. قد يكون لديك ما يصل إلى نصف لتر في المرة الواحدة.
  • علاج الصيانة: بمجرد عودة مستويات الحديد في الدم إلى طبيعتها، لا يزال يتعين عليك سحب الدم، ولكن ليس كثيراً. سوف يعتمد على مدى سرعة تراكم الحديد في جسمك سحب الدم.
  • Chelation : خيار آخر هو عملية إزالة معدن ثقيل (الحديد). هذا علاج متطور يمكن أن يساعد في ضبط مستويات الحديد، لكنه مكلف وليس خياراً علاجياً من الدرجة الأولى. قد يحقن الطبيب الأدوية أو يعطيك حبوباً. يساعد الاستخلاب جسمك على طرد الحديد الزائد في البول والبراز. ومع ذلك، قد تكون هناك آثار جانبية، مثل الألم في موقع الحقن وأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا. قد يكون الاستخلاب مناسباً للأشخاص الذين يعانون من مضاعفات في القلب أو موانع أخرى للفصد.

 

ما الأغذية التي يجب تجنبها؟

ينصح الأطباء عموماً الأشخاص المصابين بتجنب الأطعمة والمكملات الغذائية المدعمة بالحديد. تشمل الأطعمة الأخرى التي يجب التفكير في تجنبها حسب (CDC)  ما يلي:

  • اللحوم الحمراء: تعد معظم اللحوم الحمراء، بما في ذلك لحم البقر والضأن ولحم الغزال، مصدراً غنياً بحديد الهيم. يحتوي الدجاج ولحم الخنزير على كميات أقل من الهيم. كما أن اللحوم الحمراء تعزز امتصاص الحديد غير المعدني. قد يساعد إقران اللحوم الحمراء بالأطعمة التي تقلل من امتصاص الحديد أيضاً في التحكم في مستويات الحديد.
  • المحار النيء: يحتوي أحياناً على بكتيريا Vibrio vulnificus, يمكن أن تسبب هذه البكتيريا عدوى خطيرة تسمى vibriosis. الأشخاص المصابون بداء ترسب الأصبغة الدموية هم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. لذلك، من المهم طهي أي محار جيداً لقتل البكتيريا. يمكن للناس أيضاً تقليل خطر الإصابة بالعدوى عن طريق التخلص من أي محار نيء له أصداف مفتوحة وتجنب تناول أي محار يظل غير مفتوح بعد الطهي.
  • فيتامين C: يزيد من امتصاص الحديد غير المعدني. نتيجة لذلك، يجب على الأشخاص المصابين تجنب مكملات فيتامينC . كمية فيتامين C في الفواكه والخضروات منخفضة بشكل عام بحيث لا يكون لها تأثير كبير على امتصاص الحديد. تحتوي هذه الأطعمة أيضاً على مجموعة متنوعة من العناصر الغذائية الأخرى المهمة في نظام غذائي صحي. ومع ذلك، فإن تناول الأطعمة أو شرب المشروبات التي تحتوي على نسبة عالية من الفيتامين جنباً إلى جنب مع الأطعمة الغنية بالحديد قد يعزز امتصاص الحديد. لهذا السبب، قد لا يكون الجمع بين الأطعمة الغنية بالحديد والأطعمة الغنية بفيتامين C هو الخيار الأفضل لمن يعانون من داء ترسب الأصبغة.
  • الأطعمة المدعمة: تحتوي الأطعمة المدعمة على فيتامينات ومعادن مضافة لتحسين التغذية. يتم تعزيز العديد من منتجات الحبوب بالكالسيوم وفيتامين D والحديد. يجب على الأشخاص المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية تجنب الأطعمة المدعمة بالحديد.
  • الكحول: يتسبب هضم الكحول في إفراز الجسم لمواد تضر بالكبد. يمكن أن يؤدي الجمع بين الحديد والكحول إلى زيادة الإجهاد التأكسدي. قد يؤدي هذا الإجهاد التأكسدي إلى تفاقم تأثير داء ترسب الأصبغة الدموية على الجسم. يزيد الكحول أيضاً من مخزون الحديد في الجسم. قد يقترح الطبيب على شخص مصاب به أن يحد من تناول الكحول.

اقرأ أيضاً: الأورام الوعائية الكرزية

 

الخلاصة:-

الهدف من علاج داء ترسب الأصبغة هو إزالة الحديد الزائد من الدم من خلال الفصد أو العلاج بالاستخلاب. قد يكون من المفيد أيضاً تجنب مكملات فيتامين C والمحار النيء وتناول كميات كبيرة من الكحول. قد يساعد تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة منخفضة من الحديد أو تقلل من امتصاص الحديد أيضاً في الحفاظ على مستويات الحديد ضمن الحدود الطبيعية. ومع ذلك، فإن تقليل الحديد الغذائي ليس بنفس فعالية علاجات داء ترسب الأصبغة الدموية الأخرى.

 

اقرأ أيضاً: داء الرشاشيات

 

المراجع

https://www.healthline.com/health/hemochromatosis

https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-hemochromatosis

https://www.medicalnewstoday.com/articles/hemochromatosis-diet