مرض الكلية متعددة الكيسات (PKD) Polycystic kidney disease هو اضطراب وراثي في الكلى، يتسبب في تكوين أكياس مملوءة بالسوائل في الكلى. قد يضعف مرض الكلية متعددة الكيسات وظائف الكلى ويؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي، مرض الكلية متعددة الكيسات هو رابع سبب رئيسي للفشل الكلوي. قد يصاب الأشخاص المصابون بـ مرض الكلية متعددة الكيسات أيضاً بتكيسات في الكبد ومضاعفات أخرى. 

ما هو مرض الكلية متعددة الكيسات؟

مرض الكلية متعددة الكيسات (PKD) هو حالة صحية وراثية، يصاب الأشخاص المصابون به بتكيسات مليئة بالسوائل في الكلى. يمكن لهذه الأكياس أن تغير شكل وحجم الأعضاء الحيوية. قد يعاني الشخص المصاب بالشكل السائد من مرض الكلية متعددة الكيسات من ألم في الجانب والظهر. وبالتالي فإن هذا المرض هو حالة خطيرة يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة.

أنواع مرض الكلية متعددة الكيسات:-

هناك نوعان رئيسيان من PKD:

• PKD الصبغي الجسدي السائد (ADPKD)

تظهر أعراض ADPKD عادةً بين سن 30 و 50 عاماً، وتؤثر على شخص واحد من بين 400-1000 شخص.

• وراثي متنحي PKD (ARPKD)

يطلق الأطباء أحياناً على هذا النمط، مرض الكلية متعددة الكيسات الطفلي، لأنه يؤثر على الأطفال. يعاني طفل واحد من بين كل 20.000 طفل من هذه الحالة, في جميع أنحاء العالم. 

أسباب مرض الكلية متعددة الكيسات وعوامل الخطر:-

طفرة جينية تسبب مرض الكلية متعددة الكيسات في معظم الحالات، يعني هذا أن الحالة تنتقل من الوالد إلى الطفل من خلال الحمض النووي. في بعض الأحيان، يمكن لأي شخص تطوير الطفرة الجينية التي تسبب PKD دون تلقيها من أحد الوالدين. يطلق العلماء على هذا اسم طفرة جينية عفوية، وهي نادرة الحدوث. يؤثر PKD على الذكور والإناث على حد سواء، لا يبدو أن العمر والعرق تؤثر على فرص الشخص في الإصابة بهذا الاضطراب، ومع ذلك فإن الأشخاص الذين لديهم قريب بالدم مصاب بـ مرض الكلية متعددة الكيسات هم أكثر عرضةً للإصابة بهذه الحالة من أولئك الذين ليس لديهم. 

أعراض مرض الكلية متعددة الكيسات:-

يممن أن يبقى المصابون بمرض الكلية الوراثي السائد ADPKD لسنوات عديدة دون معرفتهم بإصابتهم، وعادةً ما يتم تشخيصهم فقط بين 30 و 50 عاماً إذا كانوا يعانون من مضاعفات. تشمل أعراض ADPKD ما يلي:

• ألم أو ثقل في الجانب والظهر.
• الصداع.
• دم في البول.
• الجلد الذي يصاب بكدمات بسهولة.
• لون البشرة الشاحب.
• عدوى المسالك البولية (UTI).
• حصى الكلى.
• إعياء.
• ألم المفاصل.
• تشوهات الأظافر.

يعتبر النمط المتنحي أندر بكثير من النمط السائد لمرض الكلية متعددة الكيسات، لكن الأطباء قد يكتشفونه قبل ولادة الطفل. تشمل العلامات ظهور كليتي الجنين بشكل كبير ونقص السائل الأمنيوسي في الرحم، وكلاهما يمكن أن يكشفه التصوير بالموجات فوق الصوتية. تشمل علامات ARPKD بعد الولادة ما يلي:

• ضغط دم مرتفع.
• صعوبات في التنفس.
• انتفاخ البطن.
• القيء بعد الرضاعة.
• مشاكل النمو في الوجه والأطراف.

قد لا تظهر أي أعراض على الأطفال المصابين بـمرض الكلية متعددة الكيسات ما لم يكن لديهم شكل حاد من الحالة. قد تشمل الأعراض عند هؤلاء الأطفال:

• ضغط دم مرتفع.
• التهابات المسالك البولية.
• آلام الظهر أو الجانب.
• توسع الأوردة.

اقرأ أيضاً: حصى الكلى والحالب

كيف يتم تشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات؟

نظراً لأن  موروثان، فسيقوم الطبيب بمراجعة التاريخ العائلي. قد يطلب في البداية تعداد الدم الكامل للبحث عن فقر الدم أو علامات العدوى وتحليل البول للبحث عن الدم أو البكتيريا أو البروتين في البول. لتشخيص جميع أنواع مرض الكلية متعددة الكيسات، قد يستخدم الطبيب اختبارات التصوير للبحث عن أكياس الكلى والكبد والأعضاء الأخرى، تشمل اختبارات التصوير المستخدمة لتشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات ما يلي:

• الموجات فوق الصوتية في البطن: يستخدم هذا الاختبار غير الباضع الموجات الصوتية لفحص الكيسات في الكليتين.
• فحص البطن بالأشعة المقطعية: يمكن لهذا الاختبار الكشف عن الخراجات الصغيرة في الكلى.
• فحص البطن بالرنين المغناطيسي: يستخدم هذا التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسات قوية لتصوير الجسم لتصور بنية الكلى والبحث عن الخراجات.
• تصوير الحويضة في الوريد: يستخدم هذا الاختبار صبغة لجعل الأوعية الدموية تظهر بشكل أكثر وضوحاً في الأشعة السينية. 

المضاعفات:-

يمكن أن تشمل مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات:

• فشل كلوي

عندما تتضخم الكلى وتغير شكلها، فإنها لا تستطيع أداء وظيفتها بشكل صحيح, ونتيجة لذلك تتراكم الفضلات الضارة في الجسم، ويرتفع ضغط الدم. قد يحتفظ الأشخاص المصابون بالفشل الكلوي بالسوائل الزائدة، وقد لا ينتج الجسم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء.

• كيسات الكبد

وفقًا لمؤسسة مرض الكلية متعددة الكيسات، فإن أكثر من 80 ٪ من الأشخاص المصابين بـ مرض الكلية متعددة الكيسات يصابون بتكيسات في الكبد. من بين أولئك الذين يعانون من PKD، تكون الأكياس أكثر شيوعاً في الإناث منها عند الذكور. تميل الأكياس إلى أن تكون صغيرة جداً، مما يعني أنه من النادر أن تساهم في فشل الكبد, ومع ذلك يمكن أن يصابوا به. تشمل أعراض تكيس الكبد المصاب الحمى وألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن.

• تدلي الصمام التاجي

عندما يعاني شخص ما من تدلي الصمام التاجي، فهذا يعني أن الصمام الذي يفصل بين الأجزاء العلوية والسفلية من الحجرة اليسرى للقلب لا يعمل بشكل صحيح, تشمل الأعراض خفقان القلب وألم في الصدر.

• الفتق

تكون الفتوق في البطن والأربية أكثر شيوعاً لدى الأشخاص المصابين بـ مرض الكلية متعددة الكيسات أكثر من غيرهم.

ومن المضاعفات التي يمكن أن تحدث هناك أيضاً:

• أمهات الدم الأبهرية أو الدماغية.
• كيسات في البنكرياس والخصيتين.
• رتوج القولون.
• إعتام عدسة العين أو العمى.
• فقر الدم.
• نزيف أو تمزق الخراجات.
• ضغط دم مرتفع.
• تليف كبدي.
• حصى الكلى.
• مرض قلبي.

ما هو علاج مرض الكلية متعددة الكيسات؟

الهدف من علاج مرض الكلية متعددة الكيسات هو إدارة الأعراض وتجنب المضاعفات، السيطرة على ارتفاع ضغط الدم هي أهم جزء من العلاج. قد تشمل بعض خيارات العلاج ما يلي:

• مسكنات الألم باستثناء الأيبوبروفين، والذي لا ينصح به لأنه قد يؤدي إلى تفاقم مرض الكلى.
• دواء ضغط الدم.
• المضادات الحيوية لعلاج عدوى المسالك البولية.
• اتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم.
• مدرات البول للمساعدة في إزالة السوائل الزائدة من الجسم.
• عملية جراحية لتصريف الخراجات والمساعدة في تخفيف الانزعاج.

في عام 2018، وافقت إدارة الغذاء والدواء على عقار يسمى tolvaptan  كعلاج لـمرض الكلية متعددة الكيسات، يتم استخدامه لإبطاء تقدم تدهور الكلى. أحد الآثار الجانبية الخطيرة المحتملة لتولفابتان هو تلف الكبد الشديد، لذلك سيراقب الطبيب صحة الكبد والكليتين بانتظام أثناء تناول هذا الدواء.

مع مرض الكلية متعددة الكيسات المتقدم الذي يسبب الفشل الكلوي، قد يكون من الضروري غسيل الكلى وزرع الكلى، قد يلزم إزالة إحدى الكليتين أو كليهما. 

الإنذار:-

تعتمد النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من مرض الكلية متعددة الكيسات على شدة مرضهم. يمكن أن يموت الأطفال الذين يولدون مصابين بـمرض الكلية متعددة الكيسات الشديد في غضون ساعات أو شهور، يموت حوالي 30٪ من الأطفال حديثي الولادة المصابين بـهذا المرض قبل بلوغهم شهراً من العمر. من بين أولئك الذين بقوا على قيد الحياة في الشهر الأول، لا يزال 82 ٪ على قيد الحياة في سن العاشرة. يمكن للأشخاص الذين يعانون من أشكال أقل حدة من الحالة، بما في ذلك أولئك الذين تم تشخيصهم في مرحلة البلوغ، أن يعيشوا لعقود دون التسبب في أي مشاكل خطيرة. يمكن للناس إبطاء تطور المرض باتباع نظام غذائي وأسلوب حياة صحيين. من المهم معرفة أن شدة المرض تختلف من شخص لآخر. 

الخلاصة:-

مرض الكلية متعددة الكيسات هي حالة وراثية تتسبب في نمو أكياس مليئة بالسوائل في الكلى. تغير هذه الأكياس شكل وحجم هذه الأعضاء ويمكن أن تؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة، بما في ذلك الفشل الكلوي.

يمكن للطبيب تشخيص الحالة في الرحم أو عند الرضيع أو الطفل أو البالغ. بشكل عام يتوافق التشخيص اللاحق مع شكل أقل خطورة من الحالة. لا يوجد علاج لـمرض الكلية متعددة الكيسات، ولكن يمكن للناس اتخاذ خطوات للمساعدة في إبطاء تقدم المرض، وتشمل هذه الحفاظ على نمط حياة صحي وتناول الأدوية للسيطرة على ضغط الدم.

اقرأ أيضاً: زراعة الكلى

https://www.verywellhealth.com/polycystic-kidney-disease-basics-4150142

https://www.medicalnewstoday.com/articles/polycystic-kidney-disease

https://www.healthline.com/health/polycystic-kidney-disease

https://www.kidney.org/atoz/content/polycystic