يُعد شهر شباط أو فبراير الحالي من أبرد أشهر السنة، وهو الشهر التي تزيد فيه معاناة المرضى المصابين بداء أو مرض رينود Raynaud's disease. لذلك تم اختيار هذا الشهر ليكون شهر التوعية الخاصة بداء رينود.

يبلغ عدد المصابين بداء رينود في المملكة المتحدة فقط حوالي 10 ملايين بينما يبلغ عدد المصابين في الولايات المتحدة 5% من إجمالي عدد السكان، 80% من المصابين بداء رينود Raynaud's disease هم من النساء،

المصابون بداء رينود يُلاحظ لديهم أنَّ الأوعية الدموية الصغيرة في الأطراف تنقبض بسرعة وقوة، مما يؤدي إلى الشعور بالبرودة الشديدة والخدر في أصابع اليدين والقدمين. يمكن أن تحدث هذه الظاهرة عن طريق التغيير في درجة الحرارة أو التغيرات العاطفية أو الإجهاد الذي يتعرض له المريض، أو حتى عند وجود تغيرات هرمونية.

المصابون بداء رينود تنتابهم نوبات مؤلمة، تجعل نهايات الأصابع شديدة البرودة مع الشعور بالوخز الشديد والذي يجعل من الصعب على المرضى بداء رينود استخدام أصابعهم خلال تلك النوبات.

يعتمد علاج مرض رينود على شدته وما إذا كان لدى المريض حالات صحية أخرى.

بالنسبة لمعظم الأشخاص، لا يتسبب مرض رينود في حدوث إعاقة، ولكنه قد يؤثر على نمط الحياة عند المصابين بداء رينود.

1-ما هو داء رينود Raynaud's disease:

سميت ظاهرة أو داء رينود على اسم الطبيب الفرنسي موريس رينود الذي حدد ووصف لأول مرة داء رينو في امرأة شابة في عام 1862.

مرض رينود، هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية، حيث تكون الأوعية الدموية الصغيرة في الأطراف شديدة الحساسية لتغيرات درجة الحرارة البسيطة، فتضيق الأوعية الدموية المغذية لأصابع اليدين أو القدمين فجأة. وذلك استجابة للشعور بالبرد، مما قد يتسبب في تفاعل ثلاثي الأطوار تتحول فيه الأصابع إلى اللون الأبيض والأزرق ثم الأحمر. حتى التعرض المعتدل للبرد يمكن أن يسبب بتطور نوبات المرض المؤلمة.

فيما يلي صورة توضيحية لأطوار هذا المرض:

Figure 1Raynaud’s disease

في بعض الأحيان قد تصبح الأصابع مؤلمة جداً أو تسبب الشعور بالوخز أثناء النوبة. ويمكن أن تستمر أعراض هجمة رينود من بضع دقائق إلى عدة ساعات.

مرض رينود يحدث بسبب تشنج وتضيّق شديدين ومؤقتين للأوعية الدموية في الأطراف، في غياب أي حالة مرضية أخرى.

تُستخدم ظاهرة رينود لوصف تلك الحالات المرتبطة بمرض آخر، مثل تصلب الجلد أو الذئبة الحمامية الجهازية، التي تحدث استجابة للبرد.

تتحدث إحدى المريضات بداء رينود عن معاناتها مع المرض " يداي على وجه الخصوص تكون سيئة للغاية لدرجة أنني لا أستطيع الذهاب إلى متجر به مكيف هواء بارد أو حتّى إخراج شيء من الثلاجة (يجب أن أرتدي قفازات حرارية مضادة للتجمد).

على مدى العامين الماضيين، تفاقمت معاناتي بسبب تجمد الأنف كثيراً، وفي بعض الأحيان، مجرد حمل أدوات المائدة المعدنية الباردة يؤدي إلى تفيز نوبة المرض، حتّى السير في ممر  مكيف في مركز التسوق قد يسبب تجمد أصابعي!"

2-أنماط داء رينود Raynaud phenomenon (RP):

داء أو مرض رينود (RP) هو استجابة وعائية شديدة الحساسية لدرجة الحرارة الباردة أو الإنهاك العاطفي.

يتظاهر مرض رينود سريريًا من خلال التغيرات الحادة في لون الجلد عند الأطراف "أصابع اليدين والقديمين". ويعود السبب في هذه التغيرات الى التضيّق الوعائي الغير الطبيعي للشرايين الطرفية والشرايين الجلدية بسبب عيب وخطأ في الاستجابات الوعائية الطبيعية وهذا هو السبب وراء مرض رينود.

ولمرض رينود Raynaud نمطين أساسيين:

• مرض رينود الأولي أو الأساسي Primary Raynaud syndrome: يُعتبر مرض رينو أولياً وأساسيًا إذا حدثت أعراضه وحدها دون دليل على وجود أي اضطراب أو مرض آخر مرتبط بنفس الأعراض.
• مرض رينود الثانوي Secondary Raynaud syndrome: يشير RP الثانوي إلى وجود اضطراب مرتبط بمرض ذي صلة بذات الأعراض التي يُعاني منها مريض رينود، مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتصلب الجهازي أو تصلب الجلد (SSc; scleroderma).

كما يمكن تصنيف الأمراض المرتبطة بمرض رينود كالتالي:

1. اضطرابات النسيج الضام Connective tissue disorders: كــــ الالتهابات الجلدية والالتهابات العضليّة بالإضافة الى التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتصلب اللويحي Systemic sclerosis ومتلازمة شوغرن أو سجوجرن Sjögren syndrome.
2. اضطرابات الغدد الصماء Endocrine disorders: قصور الغدة الدرقية.

• الاضطرابات الدموية Hematologic disorders: كثرة الحمر الحقيقية Polycythaemia vera ومرض الرّاصّات الباردة Cold agglutinin disease.

1. اضطرابات الأورام Neoplastic disorders: الكارسينويد Carcinoid ومتلازمة الأباعد الورمية Paraneoplastic syndrome.
2. الاضطرابات العصبية Neurologic disorders: متلازمة النفق الرسغي Carpal tunnel syndrome.
3. الصدمات Trauma: قضمه الصقيع Frostbite.

• الإضرابات الوعائية Vascular disorders: متلازمة مخرج الصدر Thoracic outlet syndrome.
• بعض الأدوية Drugs: حاصرات بيتا Beta-blockers ومستحضرات الإرغوت Ergot preparations والأدوية محاكية الجملة الودية Sympathomimetic drugs والنيكوتين Nicotine وأخيراً الكوكائين Cocaine.

تعد متلازمة رينود الأولية أو الأساسية أكثر شيوعًا من الثانوية إذ تمثل الإصابة الأولية حوالي80٪ من الحالات، وتكون في الغالب غير عرضية ولا توجد ايّ اضطرابات مرضية مرافقة. وعلى العكس فإن متلازمة رينود الثانوية ترافقها اضطرابات وحالات مرضية مختلفة، معظمها اضطرابات في النسيج الضام.

يساهم النيكوتين عادة في الإصابة بمتلازمة رينود الثانوية وغالبًا ما يتم النظر إليه كسبب للإصابة الثانوية برينود. قد تصاحب متلازمة رينود الصداع النصفي migraine headaches  أو الذبحة الصدرية المتغيرة variant angina وارتفاع ضغط الدم الرئوي pulmonary hypertension، وذلك بسبب أن هذه الاضطرابات تشترك مع مرض رينود في آلية تشنج الأوعية الدموية الشائعة.

3- الأعراض والعلامات المميزة لــ مرض رينود Raynaud phenomenon (RP):

تشمل أعراض الإصابة بمرض رينود:

• برودة أصابع اليدين أو القدمين.
• تغير لون البشرة استجابة للبرد أو الإجهاد.
• خدر أو شعور شائك أو وخز وخاصة عند عملية تدفئة الأصابع.
• الألم الحارق للأطراف.

خلال هجمة مرض رينود، عادةً ما تتحول المناطق المصابة من الجلد المحيط بالأطراف إلى اللون الأبيض أولاً. ثم يتحول لونهم غالبًا إلى اللون الأزرق مصحوبةً بالشعور بالبرد والخدر.

عندما ترتفع درجة حرارة الأطراف وتشعر بالدفء تتحسن الدورة الدموية، وتتحول المناطق المصابة إلى اللون الأحمر مع الشعور بالوخز وبعض الانتفاخ.

في الصور التوضيحية التالية بعض الأمثلة للإصابة بمرض رينود الثانوي المصحوب باعتلالات مرضية أخرى كالكارسينويد والغرغرينا:

على الرغم من أن رينود يؤثر بشكل شائع على أصابع اليدين والقدمين، إلا أنه يمكن أن يؤثر أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم، مثل الأنف والشفتين والأذنين وحتى الحلمتين.

بعد أن يستقر وضع المريض ويتعرض للحرارة الدائفة، يمكن أن تستغرق عودة تدفق الدم الطبيعي إلى المنطقة المصابة حوالي 15 دقيقة.

4- أسباب مرض رينود وعومل الخطورة للإصابة بمرض رينود Raynaud's disease:   

حتى الآن هناك صعوبة في فهم السبب الحقيقي وراء نوبات رينود، ولكن يبدو أن الأوعية الدموية في اليدين والقدمين تتشنج وتستثار بشكل حساس لدرجات الحرارة الباردة أو الإجهاد.

خلال نوبة رينود، تصبح شرايين أصابع اليدين والقدمين ضيقة جداً وتمنع لفترة وجيزة تدفق الدم الى الأطراف عند التعرض للبرد أو الإجهاد. بمرور الوقت، يمكن أن تزيد ثخانة هذه الشرايين الصغيرة قليلاً، مما يحد من تدفق الدم بشكل سليم لاحقاً.

إن التعرض لدرجات الحرارة الباردة يؤدي إلى حدوث نوبة رينود. ومن المرجح أن يكون التعرض للهواء البارد، أو الأحداث اليومية الروتينية كوضع اليدين في الماء البارد، أو أخذ شيء من الثلاجة، هو السبب الأساسي بحدوث نوبة رينود بالنسبة لبعض المرضى.

يؤدي التوتر العاطفي إلى حدوث نوبة رينود عند بعض الأشخاص.

تشمل عوامل الخطر بالإصابة بمرض رينود الأولي  ما يلي Primary Raynaud syndrome:

• الجنس: تتأثر النساء أكثر من الرجال من ناحية الإصابة بمرض رينود.
• العمر: على الرغم من إمكانية إصابة أي شخص بمرض رينود، إلا أن داء رينود الأولي أو الأساسي يبدأ غالبًا بين سن 15 و 30 عامًا.
• المناخ. هذا الاضطراب أكثر شيوعًا أيضًا لدى الأشخاص الذين يعيشون في المناخات الباردة.
• تاريخ العائلة. يبدو أن إصابة أحد الأقارب من الدرجة الأولى - أحد الوالدين أو الأشقاء - بالمرض تزيد من خطر الإصابة بمرض رينود الأولي.

تشمل عوامل الخطر بالإصابة بمرض رينود الثانوي Secondary Raynaud syndrome:

• الأمراض المرافقة عادة لمرض رينود، وتشمل هذه الحالات مثل تصلب الجلد scleroderma والذئبة lupus.
• مهن معينة. وتشمل هذه الوظائف التي تسبب صدمات متكررة، مثل أدوات التشغيل التي تهتز بشكل تواتري.
• التعرض لبعض المواد الكيمائية. وهذا يشمل التدخين وتناول الأدوية التي تؤثر على الأوعية الدموية والتعرض لمواد كيميائية معينة، مثل كلوريد الفينيل vinyl chloride.

5- التشخيص المرضي لمرض رينود Raynaud's disease:

تعتبر القصة السريرية الكاملة والتاريخ المرضي الشخصي بالإضافة الى الفحص البدني الموجه لتحديد الاضطراب المسبب مفيد جداً في التشخيص. ولكن نادرًا ما يتم تشخيصه بهذه الطريقة.

الطريقة الأكثر استخدماً هي تميز العلامات السريرية عند المرضى لتحديد الإصابة ونوعها ما إذا كانت أولية أو ثانوية.

العلامات المميزة للإصابة بمرض رينود الأولي Primary Raynaud syndrome هي:

• العمر عند بداية الأعراض أقل من 40 عاماً (في 70% الحالات).
• تكون النوبة ذات تأثير متناظر في كلتا اليدين كما تكون خفيفة الأعراض.
• لا وجود لعلامات تضرر في الأنسجة المصابة أو غرغرينا.
• لا يوجد تاريخ مرضي سابق أو حالي أو حتى نتائج جسدية تشير إلى سبب آخر لما يعانيه المريض من أعراض.

العلامات المميزة للإصابة بمرض رينود الثانوي Secondary Raynaud syndrome: هي:

• العمر عند بداية الأعراض أكبر من 30 عاماً.
• نوبات أو هجمات مؤلمة شديدة قد تكون غير متناظرة وأحادية الجانب.
• الآفات الإقفارية Ischemic lesions.
• القصة المرضية تظهر إصابات مرضية مغايرة أو سابقة، والنتائج تشير إلى وجود اضطراب مصاحب للأعراض.

الفحوصات الحيوية المخبرية للكشف عن داء رينود Raynaud's disease:

تشمل الفحوصات المخبرية أولاً اختبار الأوعية الدموية عن طريق قياس موجات النبض الالكترونية عند الأطراف للكشف عن سلامة الأوعية الدموية، وكذلك يتم قياس ضغط الدم.

اختبارات الدم الرئيسية تستخدم أيضاً في تشخيص أمراض الأوعية الدموية، على سبيل المثال، قياس معدل ترسيب كرات الدم الحمراء [ESR] أو البروتين التفاعلي  C-reactive protein C، والأجسام المضادة للحمض النووي anti-DNA antibodies، والعامل الروماتويدي rheumatoid factor، والأجسام المضادة للببتيد السيتروليني الحلقي anti-cyclic citrullinated peptide [CCP] antibodies [CCP]، مضاد لتصلب الجلد  anti-scleroderma SCL.

6- علاج مرض/ داء رينود Raynaud's disease:

علاج داء رينود يكون تبعاً للتشخيص المقرر مسبقاً، فعلاج مرض رينو الأولي Primary Raynaud syndromeيشمل:

• العلاجات السلوكية التي تسبب الراحة للمريض وتقلل من عامل الجهاد المسبب للنوبات.
• العلاج الدوائي لمرض رينود الأولي يشمل حاصرات قنوات الكالسيوم calcium channel blockers الموسعة للأوعية كالــ نيفيديبين المديد nifedipine بحيث يُعطى 60 إلى 90 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم.
• لصقات الــ النتروجليسرين الموضعي.
• مثبطات ألفا 1 alpha-1 blocker كالــ برازوسين prazosin 1 إلى 5 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم أو مرتين في اليوم.

علاج داء رينود الثانوي Secondary Raynaud syndrome يشمل:

• حاصرات قنوات الكالسيوم أيضاً يوصى باستخدامها في مرض رينود الأولي.
• برازوسين prazosin ينصح بالعلاج به في مرض رينو الثانوي.
• المضادات الحيوية والمسكنات.
• قد تمنع جرعة منخفضة من الأسبرين تجلط الدم ولكن نظريًا قد تؤدي إلى تفاقم التشنج الوعائي عن طريق تثبيط البروستاجلاندين prostaglandin.
• قد يكون التداخل الجراحي ضروريًا لإزالة القرحة الإقفارية.

7-طرق الوقاية من نوبات مرض رينود Raynaud's disease:

• عندما يكون الجو باردًا، ارتد قبعة ووشاحًا وجوارب وأحذية طويلة وطبقتين من القفازات قبل الخروج.
• ارتدِ معطفًا ببطانة دافئة تلتف حول مقدمة القفازات لمنع وصول الهواء البارد إلى يديك.
• قم بارتداء غطاء للأذنين وقناع للوجه إذا كان طرف أنفك وشحمة أذنك حساسين للبرد.
• قم بتشغيل سخان سيارتك لبضع دقائق قبل القيادة في الطقس البارد.
• توقف عن التدخين مباشرة فور تشخيص إصابتك.
• اتخذ الاحتياطات في داخل المنزل. عند إخراج الطعام من الثلاجة أو الفريزر، ارتدِ قفازات الفرن.
• نظرًا لأن تكييف الهواء يمكن أن يتسبب في حدوث النوبات، اضبط مكيف الهواء على درجة حرارة أكثر دفئًا.
• استخدم أكواب الشرب المعزولة.

المصادر:

https://www.uptodate.com/

https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/raynaud-syndrome

https://health.ucdavis.edu/

https://www.lupusuk.org.uk/

https://www.webmd.com/

https://www.mayoclinic.org/

https://sclerodermanews.com/