يعتبر مرض شوغرن أو متلازمة شوغرن أحد أمراض المناعة الذاتية التي يقوم بها الجهاز المناعي للجسم بمهاجمة بعض الأنسجة السليمة للجسم نفسه عن طريق الخطأ، وفي هذه المرض تقوم خلايا الجهاز المناعي بمهاجمة الغدد خارجية الإفراز في الجسم بما في ذلك الغدد الدمعية والغدد اللعابية، الأمر الذي قد يسبب العديد من المضاعفات. وتعتبر متلازمة شوغرن حالة خطيرة، ولكن يمكن أن يساعد العلاج في الوقت المناسب على تقليل احتمال تطور المضاعفات.

الأسباب وعوامل الخطر

 كما هو الحال مع العديد من الأمراض، فإنّ السبب الدقيق للإصابة بمرض شوغرن غير معروف حتى الآن، ونظراً لكونه ناجم عن اضطراب في المناعة الذاتية، فهذا يعني أن الجهاز المناعي يهاجم الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ، ولا يعرف باقي الجسم كيفية الاستجابة أو حماية نفسه.

 تؤثر هذه الحالة عادةً على الغدد خارجية الإفراز، مثل الغدد التي تفرز الدموع واللعاب، والغدد المخاطية في المهبل.  ولكن يمكن أيضاً أن تتأثر أجزاء أخرى من الجسم، مثل الأعصاب والمفاصل.

 وقد يكون توقف الجهاز المناعي عن العمل بشكل صحيح والإصابة بمرض شوغرن مرتبط بعدة عوامل مثل:

• الهرمونات: نظراً لكون هذا المرض أكثر شيوعاً عند النساء من الرجال، يعتقد أنّ هرمون الاستروجين الأنثوي قد يكون له دوراً في حدوث الإصابة.
• العوامل الوراثية: قد يولد بعض الأشخاص بجينات تجعلهم أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك مرض شوغرن.
• العمر: معظم الإصابات بمرض شوغرن تحدث بعد سن الخمسين من العمر، أو بعد سن اايأس عند النساء.
• قد تلعب الإصابة ببعض أنواع العدوى البكتيرية والفيروسية دوراً في ظهور الإصابة مثل فيروسات التهاب الكبد وفيررس إبشتاين بار.

 في بعض الأحيان، يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة شوغرن أيضاً من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة، وهذا ما  يُعرف باسم متلازمة شوغرن الثانوية. بينما تكون متلازمة شوغرن الأولية أو البدئية هي الحالة التي لا تعاني فيها من أي حالات أخرى ذات صلة.

ما هي أعراض مرض شوغرن؟

يعتبر جفاف العين وجفاف الفم الأعراض الأكثر شيوعاً، لأن هذا المرض يهاجم تلك الغدد أولاً، ومع تقدم المرض، يمكن أن تظهر أعراض أخرى تتمثل بما يلي:

• فقدان حس التذوق.
• اضطرابات في البلع.
• حكة أو تهيج في العين أو حس لاذع، أو الشعور بوجود جسم غريب في العين.
• تشوش الرؤية.
• نورم وانتفاخ الجفنين.
• زيادة في سماكة أو كثافة اللعاب.
• سعال مستمر وبحة الصوت.
• اضطراب في الكلام.
• حمى وتعب شديد.
• تقرحات في الفم.
• تسوس الأسنان وفقدان الأسنان في نهاية الأمر.
• جفاف في المناطق التناسلية، جفاف وحكة في المهبل عند النساء.
• طفح على الجلد.
• تغير لون جلد اليدين والقدمين.
• تضخم الغدد اللعابية، وخاصة الغدة النكفية.
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• آلام العضلات.
• ألم وتورم في المفاصل.

التشخيص

يتم عادةً تشخيص الإصابة بمتلازمة شوغرن عن طريق التحري عن أجسام مضادة معينة في الدم. وقد يوصي الطبيب ببعض أو كل الاختبارات التالية:

• فحص الدم والبول، للبحث عن وجود الأجسام المضادة الشائعة في متلازمة شوغرن. حيث تخدد نتائج اختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA) إذا ما كان هناك اضطراب في المناعة الذاتية.
• اختبار شيرمر، وهو اختبار يُستخدم فيه نوع من الررق النشاف المدّرج مثل المسطرة، خيث توضع الورقة داخل الجفن السفلي لمعرفة ما إذا كانت الغدد الدمعية تنتج ما يكفي من الدموع للحفاظ على رطوبة العين.
• خزعة من الشفة السفلية، يتم إجراء خزعة من الشفة لأن الغدد اللعابية الموجودة أسفل السطح الداخلي للشفة هي أسهل الغدد للوصول إليها. وترسل الخزعة إلى المختبر لفحصها وتحري وجود الخلايا المناعية اللمفاوية داخل نسيج الغدد.
• قياس اللعاب، الذي يقيس تدفق اللعاب.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية الرئيسية للكشف عن التغيرات الهيكلية المميزة التي يمكن أن تساعد في التشخيص.

كيف يتم علاج متلازمة شوغرن؟

يهدف علاج شوغرن بشكل رئيسي إلى ترطيب المناطق المصابة ومنع ظهور المضاعفات، وتشمل بعض خيارات العلاج المتاحة ما يلي:

• الأدوية التي تحرض تدفق اللعاب: مثل بيلوكاربين pilocarpine، لكن تأثير هذه الأدوية يدوم لفترة قصيرة، لا تتجاوز عدة ساعات، لذلك عادةً ما يتطلب الأمر عدة جرعات في اليوم.
• اللعاب الاصطناعي: يمكن لبدائل اللعاب والمواد الهلامية التي تغطي مخاطية الفم أن تخفف من جفاف الفم، وهي متوفرة في شكل بخاخات، أوسوائل. وقد تكون هذه البدائل أكثر فائدة عند استخدامها في الليل، حيث يصبح الفم جافاً أثناء النوم.
• الدمع الصناعي: يمكن للدموع الاصطناعية أن تساعد في ترطيب العينين، وهي متوفرة بدون وصفة طبية. وتتضمن قطرات العين التي تحتاج وصفة طبية: السيكلوسبورين و lifitegrast.
• المقشعات وأدوية الحلق بوصفة طبية: في حالات جفاف الجهاز التنفسي، يمكن للأدوية مثل تلك المستخدمة لتحفيز تدفق اللعاب، وكذلك مستخلص بذور الكتان أو السوربيتول أو إكسيليتول أو حمض الماليك، ترطيب المنطقة.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs): يمكن لهذه الأدوية مثل الأسبرين والنابروكسين Naproxen والإيبوبروفين Ibuprofen أن تساعد في تخفيف الألم والالتهاب عند مرضى متلازمة شوغرن الذين يعانون من آلام المفاصل.
• الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs):  مثل هيدركسي كلوروكين hydroxychloroquine، وميثوتريكسات methotrexate حيث يمكن أن تساعد هذه الأدوية في تخفيف الأعراض في الحالات التي يكون فيها ألم المفاصل مصحوباً بالتعب والطفح الجلدي.
• في الحالات التي يؤثر فيها مرض شوغرن على العضلات، أو الأعصاب، أو الرئتين، أو الكلى، فيمكن وصف أدوية أقوى من DMARDs، أو الستيرويدات القشرية، أو ريتوكسيماب rituximab.
• الأدوية المضادة للفطريات: نتيجة جفاف الفم ونقص كمية اللعاب الذي يحمي مخاطية الفم من العوامل الممرضة، قد يزداد احتمال الإصابة بفطريات الفم، لذلك قد تُطى المضادات الفطرية في هذه الحالات.
• المزلقات المهبلية: التي توصف في حالات جفاف المهبل.

 العلاجات المنزلية

يمكن أن تساعد بعض التدابير في الحفاظ على ترطيب الفم، مثل

• المضمضة أو غسل الفم بشكل متكرر للحفاظ على رطوبته.
• الإكثار من تناول السوائل.
• استخدام هلام الفلوريد الموضعي.
• الحفاظ على نظافة الأسنان.
• وضع زيت جوز الهند على المناطق الجافة، حيث أنه مرطب ومضاد للميكروبات.
• مضغ علكة خالية من السكر، مما يحفز إنتاج اللعاب.
• الابتعاد عن الأدوية التي تسبب جفاف الفم مثل أدوية الحساسية.
• الإقلاع عن والكحول، نظراً لكون هذه المواد تسبب تهيج الفم وتسرع من عملية تبخر اللعاب.

مضاعفات مرض شوغرن

يمكن أن تسبب متلازمة شوغرن مضاعفات خطيرة إذا تُركت دون علاج، بما في ذلك:

• مشاكل في الرؤية.
• أمراض الجهاز التنفسي الإنتانية مثل التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي ومشاكل الرئة الأخرى.
• زيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية والورم النخاعي المتعدد.
• اضطراب في وظيفة الكلى.
• التهاب الكبد المناعي الذاتي أو تليف الكبد.
• الاعتلال العصبي المحيطي.
• التهاب المثانة الخلالي.
• عند النساء المصابات بمرض شوغرن قد يزيد احتمال ولادة طفل يعاني من مشاكل في القلب أو مرض الذئبة.
• بالإضافة إلى ذلك، تكثر الإصابة بمشاكل الفم عند مرضى شوغرن وخاصةً عدوى الخميرة الفموية، تسوس الأسنان.

وبالرغم من كون مرض شوغرن مرض طويل الأمد، ومن المؤكد أن الإصابة بجفاف الفم أو جفاف العين باستمرار أمر غير مريح.  لكن لحسن الحظ، تميل الأعراض إلى الانخفاض بمرور الوقت، ويساعد التشخيص المبكر واستخدام العلاجات المناسبة، في التحكم في الأعراض حتى لا تتداخل مع قدرة هؤلاء المرضى على القيام بنشاطاتهم اليومية ىالاستمتاع بالحياة.

المصادر:

https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-syndrome#tab-doctors

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4929-sjogrens-syndrome

 https://www.healthnavigator.org.nz/health-a-z/s/sjogren-s-syndrome/

https://www.medicalnewstoday.com/articles/233747