مرض الكلية متعددة الكيسات (PKD) Polycystic kidney disease هو اضطراب وراثي في الكلى، يتسبب في تكوين أكياس مملوءة بالسوائل في الكلى. قد يضعف مرض الكلية متعددة الكيسات وظائف الكلى ويؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي، مرض الكلية متعددة الكيسات هو رابع سبب رئيسي للفشل الكلوي. قد يصاب الأشخاص المصابون بـ مرض الكلية متعددة الكيسات أيضاً بتكيسات في الكبد ومضاعفات أخرى.
مرض الكلية متعددة الكيسات (PKD) هو حالة صحية وراثية، يصاب الأشخاص المصابون به بتكيسات مليئة بالسوائل في الكلى. يمكن لهذه الأكياس أن تغير شكل وحجم الأعضاء الحيوية. قد يعاني الشخص المصاب بالشكل السائد من مرض الكلية متعددة الكيسات من ألم في الجانب والظهر. وبالتالي فإن هذا المرض هو حالة خطيرة يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة.
هناك نوعان رئيسيان من PKD:
تظهر أعراض ADPKD عادةً بين سن 30 و 50 عاماً، وتؤثر على شخص واحد من بين 400-1000 شخص.
يطلق الأطباء أحياناً على هذا النمط، مرض الكلية متعددة الكيسات الطفلي، لأنه يؤثر على الأطفال. يعاني طفل واحد من بين كل 20.000 طفل من هذه الحالة, في جميع أنحاء العالم.
طفرة جينية تسبب مرض الكلية متعددة الكيسات في معظم الحالات، يعني هذا أن الحالة تنتقل من الوالد إلى الطفل من خلال الحمض النووي. في بعض الأحيان، يمكن لأي شخص تطوير الطفرة الجينية التي تسبب PKD دون تلقيها من أحد الوالدين. يطلق العلماء على هذا اسم طفرة جينية عفوية، وهي نادرة الحدوث. يؤثر PKD على الذكور والإناث على حد سواء، لا يبدو أن العمر والعرق تؤثر على فرص الشخص في الإصابة بهذا الاضطراب، ومع ذلك فإن الأشخاص الذين لديهم قريب بالدم مصاب بـ مرض الكلية متعددة الكيسات هم أكثر عرضةً للإصابة بهذه الحالة من أولئك الذين ليس لديهم.
يممن أن يبقى المصابون بمرض الكلية الوراثي السائد ADPKD لسنوات عديدة دون معرفتهم بإصابتهم، وعادةً ما يتم تشخيصهم فقط بين 30 و 50 عاماً إذا كانوا يعانون من مضاعفات. تشمل أعراض ADPKD ما يلي:
يعتبر النمط المتنحي أندر بكثير من النمط السائد لمرض الكلية متعددة الكيسات، لكن الأطباء قد يكتشفونه قبل ولادة الطفل. تشمل العلامات ظهور كليتي الجنين بشكل كبير ونقص السائل الأمنيوسي في الرحم، وكلاهما يمكن أن يكشفه التصوير بالموجات فوق الصوتية. تشمل علامات ARPKD بعد الولادة ما يلي:
قد لا تظهر أي أعراض على الأطفال المصابين بـمرض الكلية متعددة الكيسات ما لم يكن لديهم شكل حاد من الحالة. قد تشمل الأعراض عند هؤلاء الأطفال:
اقرأ أيضاً: حصى الكلى والحالب
نظراً لأن موروثان، فسيقوم الطبيب بمراجعة التاريخ العائلي. قد يطلب في البداية تعداد الدم الكامل للبحث عن فقر الدم أو علامات العدوى وتحليل البول للبحث عن الدم أو البكتيريا أو البروتين في البول. لتشخيص جميع أنواع مرض الكلية متعددة الكيسات، قد يستخدم الطبيب اختبارات التصوير للبحث عن أكياس الكلى والكبد والأعضاء الأخرى، تشمل اختبارات التصوير المستخدمة لتشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات ما يلي:
يمكن أن تشمل مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات:
عندما تتضخم الكلى وتغير شكلها، فإنها لا تستطيع أداء وظيفتها بشكل صحيح, ونتيجة لذلك تتراكم الفضلات الضارة في الجسم، ويرتفع ضغط الدم. قد يحتفظ الأشخاص المصابون بالفشل الكلوي بالسوائل الزائدة، وقد لا ينتج الجسم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء.
وفقًا لمؤسسة مرض الكلية متعددة الكيسات، فإن أكثر من 80 ٪ من الأشخاص المصابين بـ مرض الكلية متعددة الكيسات يصابون بتكيسات في الكبد. من بين أولئك الذين يعانون من PKD، تكون الأكياس أكثر شيوعاً في الإناث منها عند الذكور. تميل الأكياس إلى أن تكون صغيرة جداً، مما يعني أنه من النادر أن تساهم في فشل الكبد, ومع ذلك يمكن أن يصابوا به. تشمل أعراض تكيس الكبد المصاب الحمى وألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن.
عندما يعاني شخص ما من تدلي الصمام التاجي، فهذا يعني أن الصمام الذي يفصل بين الأجزاء العلوية والسفلية من الحجرة اليسرى للقلب لا يعمل بشكل صحيح, تشمل الأعراض خفقان القلب وألم في الصدر.
تكون الفتوق في البطن والأربية أكثر شيوعاً لدى الأشخاص المصابين بـ مرض الكلية متعددة الكيسات أكثر من غيرهم.
ومن المضاعفات التي يمكن أن تحدث هناك أيضاً:
الهدف من علاج مرض الكلية متعددة الكيسات هو إدارة الأعراض وتجنب المضاعفات، السيطرة على ارتفاع ضغط الدم هي أهم جزء من العلاج. قد تشمل بعض خيارات العلاج ما يلي:
في عام 2018، وافقت إدارة الغذاء والدواء على عقار يسمى tolvaptan كعلاج لـمرض الكلية متعددة الكيسات، يتم استخدامه لإبطاء تقدم تدهور الكلى. أحد الآثار الجانبية الخطيرة المحتملة لتولفابتان هو تلف الكبد الشديد، لذلك سيراقب الطبيب صحة الكبد والكليتين بانتظام أثناء تناول هذا الدواء.
مع مرض الكلية متعددة الكيسات المتقدم الذي يسبب الفشل الكلوي، قد يكون من الضروري غسيل الكلى وزرع الكلى، قد يلزم إزالة إحدى الكليتين أو كليهما.
تعتمد النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من مرض الكلية متعددة الكيسات على شدة مرضهم. يمكن أن يموت الأطفال الذين يولدون مصابين بـمرض الكلية متعددة الكيسات الشديد في غضون ساعات أو شهور، يموت حوالي 30٪ من الأطفال حديثي الولادة المصابين بـهذا المرض قبل بلوغهم شهراً من العمر. من بين أولئك الذين بقوا على قيد الحياة في الشهر الأول، لا يزال 82 ٪ على قيد الحياة في سن العاشرة. يمكن للأشخاص الذين يعانون من أشكال أقل حدة من الحالة، بما في ذلك أولئك الذين تم تشخيصهم في مرحلة البلوغ، أن يعيشوا لعقود دون التسبب في أي مشاكل خطيرة. يمكن للناس إبطاء تطور المرض باتباع نظام غذائي وأسلوب حياة صحيين. من المهم معرفة أن شدة المرض تختلف من شخص لآخر.
مرض الكلية متعددة الكيسات هي حالة وراثية تتسبب في نمو أكياس مليئة بالسوائل في الكلى. تغير هذه الأكياس شكل وحجم هذه الأعضاء ويمكن أن تؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة، بما في ذلك الفشل الكلوي.
يمكن للطبيب تشخيص الحالة في الرحم أو عند الرضيع أو الطفل أو البالغ. بشكل عام يتوافق التشخيص اللاحق مع شكل أقل خطورة من الحالة. لا يوجد علاج لـمرض الكلية متعددة الكيسات، ولكن يمكن للناس اتخاذ خطوات للمساعدة في إبطاء تقدم المرض، وتشمل هذه الحفاظ على نمط حياة صحي وتناول الأدوية للسيطرة على ضغط الدم.
اقرأ أيضاً: زراعة الكلى
https://www.verywellhealth.com/polycystic-kidney-disease-basics-4150142
https://www.medicalnewstoday.com/articles/polycystic-kidney-disease